ABSTRACT
El hemangioendotelioma epiteloide hepático (HEHE) es un tumor vascular raro de menor malignidad que el hemangiosarcoma. En los poco frecuentes casos unilobulares, puede indicarse hepatectomía parcial con riesgo de recurrencia agresiva; en enfermedad hepática extensa, incluso con compromiso extrahepático, el trasplante hepático ha resultado efectivo. Las metástasis son más frecuentes en pulmón,peritoneo, ganglios linfáticos, bazo y sistema nervioso. Se presenta el caso de un adolescente asintomático con HEHE con metástasis pulmonares y compromiso ganglionar abdominal que recibió trasplante hepático con evolución favorable.
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare vascular tumor of less malignancy than hemangiosarcoma. In the rare unilobar cases, partial hepatectomy may be indicated with risk of aggressive recurrence; in extensive liver disease, even with extrahepatic involvement, liver transplantation has been performed successfully. Metastases are more common in the lung, peritoneum, lymph nodes, spleen, and nervous system. We present the case of an asymptomatic adolescent with HEHE with lung metastases and abdominal lymph node involvement who received a liver transplant with a favorable outcome.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Liver Transplantation , Hemangioendothelioma, Epithelioid/surgery , Hemangioendothelioma, Epithelioid/diagnosis , Hemangioendothelioma, Epithelioid/pathology , Liver Neoplasms/surgery , Liver Neoplasms/pathology , Lung Neoplasms/surgery , Treatment OutcomeABSTRACT
La tolerancia operacional (ausencia de rechazo del injerto y buena evolución sin inmunosupresión) ha sido objeto de intensa investigación en trasplante hepático pediátrico en los últimos años. La morbimortalidad relacionada con la exposición a drogas inmunosupresoras a largo plazo en estos pacientes es bien conocida. Reportamos un caso de tolerancia operacional de nuestro centro en un receptor pediátrico de trasplante hepático libre de inmunosupresión desde los 16 meses postrasplante luego de una progresiva disminución a partir de su primoinfección asintomática por virus de Epstein-Barr, con buena evolución histológica y clínico-humoral en 22 meses de seguimiento. De acuerdo con nuestro conocimiento, este es el primer caso de tolerancia operacional en un receptor pediátrico de trasplante hepático reportado en nuestro país y creemos que debería profundizarse el estudio de estos pacientes para detectar características que permitan identificar una población potencialmente tolerante en la cual es posible disminuir y suspender la inmunosupresión.
Operational tolerance (absence of allograft rejection and good outcome without immunosuppression) has been object of intense research in pediatric liver transplant in the last years. The morbidity and mortality related to long-term immunosuppressive treatment of these patients are well known. We report a case of operational tolerance of our unit in a pediatric liver transplant recipient who is immunosuppressant-free since 16 month after transplant after progressive withdrawal related to asymptomatic Epstein-Barr virus first infection. He has good histological, clinical and serological outcome after 22 month of follow-up. To our knowledge, this is the first operational tolerance reported case in our country after liver transplant in a pediatric recipient and we believe that the study of these patients is important in order to detect characteristics that allow to identify a potentially tolerant group in which it is possible to withdraw immunosuppressive drugs.
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Pediatrics , Immunosuppression Therapy , Liver Transplantation , Transplantation Tolerance , Immune ToleranceABSTRACT
La toxicidad hepática por isoniacida, sobre todo asociada a rifampicina, es un raro efecto adverso de la terapia antituberculosa. En EE.UU., es la causa de 0,2% de los trasplantes hepáticos pediátricos y del 14% de los trasplantes por toxicidad medicamentosa. Comunicamos el caso de una paciente de 10 años de edad con falla hepática fulminante que requirió trasplante hepático luego de cuarenta días de tratamiento tuberculostático con isoniacida, rifampicina y pirazinamida.
Hepatoxicity of isoniazid, mainly in association with rifampin, is a rare secondary effect of tuberculostatic treatment. In the United States, it accounts for 0.2% of all pediatric orthotropic liver transplant, and 14% of transplants for drug hepatotoxicity. We report the case of a 10 year-old patient who presented with acute liver failure requiring orthotropic liver transplant after forty days of tuberculostatic treatment with isoniazid, rifampin and pyrazinamide.